男患，42岁，因"发作性四肢抽搐4年，智能下降，行为异常2年"入院。患者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，诊为"精神病"，均于40岁左右去世，死因小详。查体：神志清醒，语言刻板、重复，记忆力、定向力、计算力、理解判断力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行为异常，余神经系统查体束见明显异常若头颅MRI显示双侧额颞叶萎缩，脑活检病理可见泛索染色阳性神经元，则诊断为（）