A . 多在40岁以前发病，女性多于男性
B . 首发症状常为手指运动不灵活和力弱，随之手部小肌肉萎缩，渐向前臂、臂部、肩胛带肌群发展，萎缩肌群出现粗大的肌束颤动
C . 上肢腱反射减弱或消失
D . 下肢痉挛性瘫痪、腱反射亢进和Babinski征阳性
E . 可有主观感觉异常，无客观感觉异常