5岁男孩，出生后6个月开始出现唇周及肢端发绀，胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音。X线示肺野缺血，心外形呈靴形。心电图示右心室肥大。股动脉血氧饱和度为0．85。