患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年。查体：神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。若脊髓MRI显示脊髓变细，肌电图提示感觉传导速度减慢，心电图发现心事肥厚、心律失常，考虑哪种病可能性大（）