患儿女，2岁，因“出生后即出现发绀，并逐渐加重”来诊。患儿有呼吸困难，无蹲踞现象。查体：有杵状指（趾）；HR110次/min，律齐，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱，胸骨左缘闻及粗糙、响亮的收缩期杂音，心尖区闻及舒张中期隆隆样杂音。诊断应首先考虑（）