患者，男性，21岁，五个月来头痛、头晕，一个月来加重，并出现浮肿、恶心、呕吐。自幼耳聋，一哥死于尿毒症，一姐健康，一弟有耳聋及血尿史。血压180／105mmHg，尿蛋白（++），红细胞3～5／HP，1～3颗粒管型。BUN20mmol／L，肌酐清除率30ml／min，病因诊断是（）