A . A.具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤B . 至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤C . 手术标本病理类型为透明细胞癌D . 患病年龄较早E . 肾肿瘤为双侧、多发F . 同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌，胰腺、附睾等部位病损；一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤
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