女 性，48岁。双手、双足遇冷变色6年，颜面及双上肢皮肤肿胀、变硬半年，活动后气短3个月。查体：肢端皮肤发凉，双手有蜡样光泽，指垫变薄。双上肢及面部 皮肤增厚变硬，不能用手捏起，张口困难，双下肺听诊可闻及帛裂音（velcro音）。辅助检查：血、尿常规正常，ESR30mm/h，肺CT示双下肺间质 纤维化。