是一种罕见的遗传性β细胞功能缺陷症，属常染色体显性遗传()胰岛β细胞破坏，胰岛素分泌绝对缺乏所造成，必须使用胰岛素治疗()胰岛β细胞分泌胰岛素不足和/或靶细胞对胰岛素不敏感所致的糖尿病()多在出生后6周内发病，血糖增高，尿糖及酮体阳性，经小量胰岛素治疗即可恢复()有些先天性代谢病可发生糖尿，依靠空腹血糖或葡萄糖耐量试验可与糖尿病相鉴别()